Tl;dr
- L’insomnie familiale fatale (IFF) est une maladie à prions héréditaire rare.
- Elle prive le corps de sommeil et s’attaque au système nerveux.
- L’IFF a des conséquences mortelles et reste actuellement incurable.
- La gestion de cette maladie consiste à soulager les symptômes en fin de vie.
Une pathologie méconnue : l’Insomnie Familiale Fatale
Face à des maladies mondialement connues telles que le Covid-19 et le cancer, il existe d’autres pathologies mortelles, moins médiatisées, comme l’insomnie familiale fatale (IFF). Cette maladie à prions héréditaire ne touche qu’une centaine de personnes dans le monde, mais sa gravité n’en est pas moins redoutable.
Comprendre l’Insomnie Familiale Fatale
Les maladies à prions, à l’image de l’IFF, sont des pathologies cérébrales dégénératives rares, progressives et fatales. Elles résultent de la transformation d’une protéine en une forme altérée, ce qui affecte le système nerveux de l’individu. Dans le cas précis de l’IFF, elle se manifeste par une perturbation majeure du sommeil, en affectant principalement le thalamus, centre du sommeil dans le cerveau.
Conséquences de l’Insomnie Familiale Fatale
Outre la privation de sommeil, l’IFF conduit à la dégradation des fonctions cognitives et à une perte de la coordination. Les symptômes commencent généralement entre la fin de la vingtaine et le début de la soixantaine. Ils varient d’une difficulté mineure à s’endormir jusqu’à des hallucinations pendant le sommeil. Par la suite, le patient peut tomber dans un coma induit par le manque de sommeil et une atteinte importante du système nerveux, aboutissant finalement à la mort en quelques mois à quelques années.
La gestion de l’Insomnie Familiale Fatale
À ce jour, il n’existe aucun traitement pour l’IFF. La prise en charge se limite à une approche “symptomatique”, visant à alléger autant que possible les symptômes et à rendre la fin de vie du patient la moins douloureuse possible.
L’avis de la rédaction
En dépit de sa rareté, l’insomnie familiale fatale rappelle que de nombreuses maladies mortelles demeurent méconnues. L’importance de la recherche scientifique est indéniable pour comprendre, traiter et, espérons-le, guérir un jour ces pathologies.
